原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊亂導致機體產生的抗體不停地攻擊自身肝臟，特別攻擊肝臟膽管細胞，這樣導致膽管細胞的慢性炎癥，甚至形成纖維化甚至硬化，稱為原發性膽汁性肝硬化。 從2015年以后，國際上將疾病改名，由原發性膽汁性肝硬化改名為原發性硬化性膽管炎，英文書寫還是PBC。以前PBC是原發性膽汁性肝硬化，就是Primary Biliary Cirrhosis，現在還是PBC，但是改成Primary Biliary Cholangitis。但本質上沒有變，現在把硬化改成膽管炎，即原發性膽汁性膽管炎，如果沒有到硬化階段也就是膽管炎，本質上就是自己產生的抗體攻擊自身膽管細胞導致膽管炎癥。