原發性膽汁性肝硬化診斷明確以后需要長期口服熊去氧膽酸進行藥物治療，飲食注意補充脂溶性維生素和鈣劑，生活注意勞逸結合，合理飲食，嚴格戒酒，避免應用損傷肝臟藥物，例如感冒通。代償期肝硬化時可以參加輕微體力活動，定期隨訪，失代償期病情重時需要休息，進行住院治療。一般休息較為重要，不宜進行重體力活動以及高強度體力鍛煉。 代償期患者可以從事力所能及的輕體力勞動，失代償期需要臥床休息，保持情緒穩定，減少心理壓力，嚴格禁酒，避免服用不必要且療效不明確的藥物，并且避免使用各種解熱鎮痛藥物，例如復方感冒通等。不正規的中藥偏方制劑以及各種不明確保健品這些都有可能加重肝臟負擔，避免服用可以避免肝臟毒性，失眠患者應在醫生指導下使用鎮靜催眠藥物。 失代償期的患者生活需要注意，肝硬化食管胃底靜脈曲張的患者不宜進食過快，不宜進食過多食物，避免進食辛辣刺激、干硬的食物，以免因為食物導致靜脈曲張破裂出血。因此要以易消化食物為主，調味品不宜過辛辣，保持大便通暢，避免過于用力，養成良好個人生活習慣，并且避免感冒著涼，生冷飲食。