進行性肌營養(yǎng)不良，最主要需要與以下類型疾病相鑒別： 1、少年近端型脊髓性肌萎縮癥：也屬于常染色體和顯性或者隱性遺傳，也是青少年起病，主要的癥狀表現(xiàn)為四肢對稱性肌萎縮，而進行性肌營養(yǎng)不良主要是肌肉假性肥大，并且有肌肉處的顫動，在醫(yī)院就診的時候做肌電圖或者肌肉病理切片基因檢測可以明確診斷； 2、慢性多發(fā)性肌炎：無遺傳病史，病情進展較進行性多發(fā)性肌炎緩慢，生化檢查、血清肌酸激酶正常或者輕度升高，肌肉病理改變符合肌炎的表現(xiàn)，激素治療比較好，可以獲得比較可觀的療效； 3、重癥肌無力：主要表現(xiàn)是易疲勞或者波動性的特點，即活動后容易產(chǎn)生疲勞，休息后癥狀好轉，并且早上無力癥狀比較輕，下午肌無力癥狀比較重，即有晨輕暮重的表現(xiàn)，重要的鑒別方式是新斯的明試驗，可以做重癥肌無力的鑒別。