先天性巨結腸手術原則是切除無神經(jīng)節(jié)細胞癥腸管的病變段并重建腸道功能。先天性巨結腸的手術治療從傳統(tǒng)的腸造瘺及開腹手術，逐漸轉向單純經(jīng)肛門脫出術和腹腔鏡輔助手術等微創(chuàng)手術方式。近年來絕大多數(shù)小兒外科醫(yī)生均接受一期突出術治療該病，并盡量避免造瘺。如果患兒并發(fā)嚴重的先天性巨結腸，相當于小腸結腸炎、腸穿孔、營養(yǎng)不良，特別巨大糞時或近端腸管高度擴張合并病變腸管范圍無法確定時，仍需首先接受腸造瘺術，同時行術中腸活檢明確診斷。 脫出型直腸結腸切除術，Swenson手術，結腸切除直腸后結腸脫出術，Duhamel手術，經(jīng)腹結腸切除結腸直腸吻合術和Swenson手術，都是公認的治療先天性巨結腸的經(jīng)典手術方式。近年來在手術方式上最重要的進展，單純經(jīng)肛門手術和腹腔鏡輔助手術的微創(chuàng)手術方式，取消了經(jīng)典熟知的經(jīng)腹路徑，避免了開腹手術所帶來的并發(fā)癥，手術安全性大大提高，預后的時間更加短，恢復更加好。