胃腸道間質瘤的治療包括手術治療和靶向藥物治療。手術切除是胃腸道間質瘤首選，而且是唯一可能治愈的方法。對于≥2cm的腫瘤都應手術切除，可以行局部切除或者楔形切除。由于間質瘤極少有淋巴結轉移，因此不需要行常規的淋巴結清掃。手術方式可以選擇開腹手術，也可以選擇腹腔鏡微創手術或者內鏡下切除。靶向藥物治療，靶向藥物的治療分為術前治療和術后輔助治療。術前治療主要適用于手術切除比較困難、風險比較大或不能完整切除的情況。 另外，對于特殊部位的間質瘤，為了保留臟器功能也可能需要進行術前靶向藥物治療。術后輔助治療主要是針對中危和高危的間質瘤患者，目的是降低復發轉移率，推遲復發的時間。目前分子靶向藥物治療的藥物主要是伊馬替尼。