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        靜止型地中海貧血是什么病

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 李燕郴 副主任醫(yī)師
        血紅蛋白合成時(shí)需要合成結(jié)合珠蛋白鏈,靜止型地中海貧血是因?yàn)榻Y(jié)合珠蛋白鏈合成中α鏈合成受阻導(dǎo)致。結(jié)合珠蛋白基因有兩個(gè)α基因來(lái)自父方,兩個(gè)α基因來(lái)自母方,無(wú)論是父方、母方,有一個(gè)α基因缺失所表現(xiàn)出靜止型地中海貧血,屬于α型地中海貧血。 此類(lèi)病人因?yàn)樗膫€(gè)鏈里只有一個(gè)是合成障礙,故臨床癥狀相對(duì)非常輕微,α鏈合成速率大概是正常的90%,故臨床多沒(méi)有癥狀,甚至血常規(guī)檢查也都是正常。該部分患者一般也不需要治療,僅需要臨床觀(guān)察,而且對(duì)病人以后壽命等通常沒(méi)有很明顯干擾。
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