膽總管囊腫多在嬰兒期和兒童期被發(fā)現(xiàn)，稱為先天性膽總管囊腫或先天性膽管擴張癥。發(fā)病原因主要是因為在膽管發(fā)育過程中存在胰膽管匯入異常，胰液反流入膽總管內(nèi)，破壞膽總管管壁彈性纖維，導(dǎo)致膽總管呈囊狀或梭狀擴張。由于膽管內(nèi)膽汁淤滯以及胰液反流，會增加膽總管炎癥，甚至是腫瘤發(fā)生風(fēng)險。 因此先天性膽總管囊腫合并胰膽合流異常病例，存在一定癌變幾率，先天性膽總管囊腫一旦確診，建議通過外科手術(shù)進(jìn)行膽總管囊腫切除，以減少膽總管囊腫發(fā)生癌變概率，但術(shù)后仍有癌變可能，且癌變率隨年齡增長而升高，大多發(fā)生在35歲以上，但存在兒童和青年癌變者。預(yù)防關(guān)鍵需要早期進(jìn)行擴張膽總管切除，胰膽分流膽道重建術(shù)，并加強手術(shù)后隨訪觀察。