兒童膽總管囊腫典型的癥狀是三聯征，包括腹部包塊、腹痛、黃疸，成人主要以腹痛和反復發熱為主要癥狀表現。一般如果膽總管囊腫沒有合并嚴重癥狀時，就沒有典型表現。因為膽總管囊腫，膽管囊狀的擴張，容易引起膽汁淤積。當合并膽總管下端壺腹部狹窄，膽汁難以排出，就會加重引起膽道感染相關因素，而膽道感染又進一步加重膽壓升高，促進膽總管囊腫加劇，所以兩者屬于互相惡性循環。膽總管囊腫要及早處理，特別是有合并嚴重的膽道感染癥狀時，因為反復膽道感染發作，容易導致膽總管囊腫合并膽管癌，早期進行手術切除，對于后期比較有利，特別是反復出現癥狀的情況。膽總管囊腫患者要定期復查、隨訪，觀察囊腫擴張的程度，對擴張比較嚴重的膽囊，應盡早手術治療。