先天性膽總管囊腫在臨床上相對來講發(fā)病率較高，特別是亞洲人，亞洲人比歐美國家發(fā)病率更高，在亞洲日本和國內(nèi)一些相關文獻報道，發(fā)病率可以達到1‰左右。發(fā)病原因主要是有四個學說，包括： 1、現(xiàn)在講的膽管上皮增殖不平衡學說； 2、膽管胰管合流異常學說； 3、膽道上皮神經(jīng)發(fā)育異常學說； 4、病毒感染學說。但是目前小兒外科界公認的原因是膽胰合流異常。因為膽管和胰管最后分泌膽汁和胰液都要經(jīng)過一個管道排入十二指腸，兩個管道最后有合并的時候，合并成共同管，把膽汁和胰液排入十二指腸。因為共同管的長度，包括角度異常，進入十二指腸時出現(xiàn)異常，從而會發(fā)生胰液甚至膽汁反流，導致膽總管上皮細胞破壞，導致增生，從而引起擴張。