先天性膽總管囊腫是以膽總管呈囊狀或梭狀擴張和遠端膽管、末端膽總管狹窄、閉鎖為特點的膽道畸形，遵循早發現、早診斷、早治療的原則，具體治療方法如下： 1、手術治療：首先完整切除擴張的膽總管或者囊腫，其次進行肝總管和腸道入口外吻合術； 2、囊腫引流：當囊腫合并感染或感染穿孔等并發癥時，患者體質較差，無法手術治療時，可行囊腫外引流，待機體功能恢復后，再行囊腫切除和吻合術。