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        馬凡氏綜合征怎么治

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        河南省人民醫院 梁凱 主任醫師
        馬凡氏綜合征是一種先天性的遺傳性疾病,需要外科手術來進行治療,但是并不是所有的馬凡氏綜合征,一確診就要立即手術。馬凡氏綜合征最主要的臨床表現是升主動脈擴張、主動脈瘤樣擴張,一旦出現瘤樣擴張,就需要外科置換人工血管,或者進行Bentall手術。但是馬凡氏綜合征的發病時間就是升主動脈瘤發生的時間,一般都是在20歲以后。所以馬凡氏綜合征一旦確診,或者父母、上一代親屬有這種疾病,就需要關注,需要去醫院進行咨詢,或者做一個心臟彩超、CT,來了解主動脈是否有問題,也就是要經常定期檢查。一旦出現了升主動脈擴張或者主動脈瘤樣擴張,就要積極手術,進行外科手術治療。手術主要是通過置換人工血管,或者做Bentall手術來進行治療,目前的成功率在95%以上,一旦患者得了馬凡氏綜合征,也不需要擔心。
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