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馬凡氏綜合征能活多久
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參與醫生
首都醫科大學附屬北京兒童醫院 李奇蕊 副主任醫師

馬凡氏綜合征,是臨床較常見的遺傳性的結締組織疾病。有較典型的特征,易出現心血管受累,尤其是夾層動脈瘤,一旦主動脈形成的夾層動脈瘤破裂,即刻會有生命危險。所以馬凡綜合征患者的壽命,主要根據主動脈是否出現夾層動脈瘤,來決定患者壽命。部分患者主動脈受累得較輕,沒有出現主動脈夾層或夾層動脈瘤形成,或早期就已明確診斷為馬凡氏綜合征,一直規律服藥,同時也避免競技性運動,這種患者的壽命可能會很長。但也有部分患者早期沒有明確疾病診斷,進行劇烈運動,或不知道主動脈已形成主動脈夾層動脈瘤,一旦動脈瘤破裂,可能隨時出現生命危險,這種青壯年或年輕人,有運動中猝死的可能。馬凡氏綜合征的壽命,主要取決于夾層動脈瘤的發生、發展的時間,還有嚴重程度。

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