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        馬凡氏綜合征的治療方法

        參與醫生

        首都醫科大學宣武醫院 邢華 主任醫師
        馬凡氏綜合征的治療,首先應該限制患者的劇烈活動,其次是藥物治療,目的是減少主動脈承受的血流壓力,降低致死性和并發癥。采用的治療藥物以及治療方法如下:1、β受體阻滯劑:常用的有酒石酸美托洛爾、富馬酸比索洛爾等,可以降低主動脈擴大的速率;2、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑:在β受體阻滯劑治療的基礎上,根據耐受程度加用血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑,目的是減緩患者主動脈根部擴張的速率,常用的藥物有氯沙坦、厄貝沙坦、替米沙坦等;3、手術治療:主動脈根部置換術,適用于主動脈根部顯著擴張的患者,無論癥狀如何,都應該考慮接受手術的干預,目的是防止血管破裂。應該注意的是要在主動脈根部嚴重擴張前行擇期手術,主動脈置換術的效果優于明顯擴張或夾層時的急癥修復術;4、脊柱側彎的治療:兒童和青少年階段可以通過定制的背部支架進行矯正,或進行外科手術矯正;5、其他:胸骨的矯正,視網膜脫離的患者應該手術修復,如白內障人工晶體代替術。
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