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        馬凡氏綜合征的預后好嗎

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        首都醫科大學宣武醫院 邢華 主任醫師
        馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳的結締組織病,具有家族聚集性。馬凡氏綜合征最常累及的是心血管系統,可出現多種嚴重的并發癥。由于目前治療手段有限,患者多預后不良,可能在青、中年時期死亡。馬凡氏綜合征主要累及的是心血管,心血管病變以主動脈瘤和主動脈夾層最為常見,是馬凡氏綜合征患者死亡的主要原因。患者存在夾層和主動脈瘤時,可能沒有感覺或有胸痛的癥狀,一旦動脈瘤發生破裂,則劇烈胸痛。當患者存在二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、房缺、室缺等,會出現面色蒼白、嘴唇發紫、乏力、呼吸困難或勞力性呼吸困難。在瓣膜病變的基礎上可能發生細菌性心內膜炎,患者可能有發熱、心慌、勞力性呼吸困難、疲乏無力等。若主動脈瘤破裂或主動脈夾層破裂,患者可立即死亡。
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