系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematos,SLE)
系統性紅斑狼瘡是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病?;颊咧饕憩F有多種自身抗體參與,并通過免疫復合物等途徑,造成多系統損害,幾乎周身每一系統、每一器官都可能受累上海岳陽醫院風濕免疫科薛鸞
感染、腎功能衰竭、中樞神經系統損傷是引起患者死亡的主要原因。
1.系統性紅斑狼瘡與感染
SLE患者容易合并感染,感染也是引起SLE患者死亡的重要原因。感染的危險因素包括糖皮質激素、免疫抑制劑、腎臟受累、免疫障礙,感染類型包括細菌感染、真菌感染、病毒感染、寄生蟲感染,感染的部位涉及皮膚、膀胱、關節、腦、肺。臨床上感染往往比較隱匿,與原發病鑒別有一定困難,部分患者感染與原發病活動同時存在,給治療帶來了極大的矛盾與困難。
2.狼瘡腎炎
腎臟表現是SLE最重要的臨床表現之一,幾乎所有的SLE患者在病程中均可出現腎臟受累。尿毒癥是SLE患者嚴重的并發癥,也是造成SLE患者死亡的重要原因,許多研究表明,即使患者沒有明顯的臨床表現,腎臟病變可能已經相當嚴重,因此腎活檢應成為SLE的常規檢查之一。根據WHO1982年制定的腎臟病理學分類標準,狼瘡腎炎可分為6型。膜性狼瘡性腎炎為V型,膜性腎病的臨床表現主要為腎病綜合征,大量蛋白尿,但腎功能惡化較增值性腎病發展慢,部分患者膜性腎病也合并增值性改變。膜性腎病對糖皮質激素和免疫抑制劑治療反應不太敏感,病情改善較慢。膜性腎病會同時并發腎功能急劇惡化,
3.神經精神性狼瘡
SLE的神經系統表現相當普遍,神經系統的各個部分均可受累,臨床表現多種多樣,包括頭痛、頭暈、注意力下降、各種運動障礙、顱內壓增高、癲癇、中風、甚至昏迷狀態。
SLE患者的精神表現包括精神病、情感障礙、器質性腦病綜合征、認知損害、藥物反應(特別是糖皮質激素)、生物節律紊亂及自主神經系統紊亂等。臨床上可見抑郁癥狀、躁狂癥、精神分裂或偏執性精神病,還有部分患者出現急進性譫妄。
炎性肌?。ㄆぜ⊙?/STRONG>/多發性肌炎/無肌炎皮肌炎)
炎性肌病最嚴重的并發癥是急進型肺泡炎,表現為發熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。
肌炎與惡性腫瘤相關的報道最早見于1916年。有報道皮肌炎病人比多肌炎病人更易患腫瘤,但有的報道兩者并無區別。對于這類病人要特別注意搜查在相應性別和年齡段中容易發生的腫瘤。
系統性血管炎
血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理特點不同而不同。血管炎的分類多以受累血管的大小、類型、分布、血管外表現、臨床特點以及原發或繼發等特點為依據。韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫病、病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,韋格納肉芽腫通常以鼻粘膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、耳和皮膚,亦可累及心臟及神經系統等。常見的危重并發癥包括咯血、急性呼吸衰竭、急性/慢性設功能衰竭、耳聾、失明以及神經系統病變。
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