系膜毛細血管性腎小球腎炎是一類具有以下組織學特征的原發性腎小球疾病：腎小球基底膜彌漫性增厚伴內皮下或基底膜內沉積物；系膜細胞增生，系膜基質增多，插入到內皮下而呈現“雙軌”征；腎小球外觀呈分葉狀。臨床表現為腎病綜合征、血尿，常有高血壓、腎功能損害及血清補體降低。本病的其他病名有分葉性腎炎、慢性低補體性腎炎等。

　　概述：

　　系膜毛細血管性腎小球腎炎的基本病變使腎小球基膜增厚伴沉積物，系膜增生伴插入。根據電子致密物的沉積部位，系膜毛細血管性腎小球腎炎可以分為兩型，B型65％~80％，其余為C型。

　　B型系膜毛細血管性腎小球腎炎：光鏡與電鏡：腎小球基底膜彌漫性增厚，成“雙軌”征。系膜細胞增生、系膜基質增多、系膜區增寬，使腎小球呈分葉狀。“雙軌”征的形成是由于高度增生的系膜組織（細胞、基質）插入系膜與內皮細胞之間，而不是基膜分裂。系膜區及內皮下有沉積物，在電子顯微鏡下為電子致密物，內皮細胞輕度增生，腎小球常有中性粒細胞、單核細胞浸潤，約10％的病例浸潤明顯。少數病例的典型病變僅見于腎小球的部分節段。小管間質病變可見于疾病早期，嚴重與否與腎小球硬化的程度相吻合，間質纖維化和腎小球硬化均很明顯時，臨床上往往有進行性腎功能損害。免疫熒光檢查：C3沿腎小球基膜和系膜區呈彌漫性顆粒狀沉積，約2/3病例伴IgG、IgM沉積。常常有纖維連接蛋白陽性。1/3的病例早期有補體成分沉積。部分病例沉積物僅見于基膜，系膜區陰性。

　　C型系膜毛細血管性腎小球腎炎：光鏡與電鏡：光鏡下腎小球的改變與B型相似，基膜彌漫性增厚，呈明亮的嗜伊紅色，折光性強，呈緞帶狀。B型的各種改變均可以見到，唯系膜細胞及內皮細胞增生不及B型明顯。中性粒細胞浸潤及新月體形成比B型突出，可以有血管袢壞死，纖維素沉積。上皮下“駝峰”狀沉積物較B型多見。電鏡下見基膜內大量、大塊、均質的電子致密物呈條帶狀沉積，分布可呈節段性、不連續或彌漫性，故本病又稱為“致密物沉著病”。系膜區、腎小球囊、腎小管基膜、小血管壁均可見電子致密物。上皮細胞足突融合，系膜插入現象常見，但程度不及B型嚴重。免疫熒光檢查：C3沉積為主，沿腎小球基膜呈光滑、不連續的線狀沉積，或顆粒狀沉積。高分辨率的顯微鏡下可以見到C3沿正常基膜致密層內外緣分布，包圍膜內陰性的電子致密物。常有系膜區顆粒狀、結節狀、團塊狀沉積，或環狀分布。C3也呈線狀分布于腎小球囊、腎小管基膜和小血管壁。不到一半的病例有C4 、C1q沉積，其陽性強度較弱。可見C5b-9沉積于毛細血管襻。IgG、IgA很少陽性，IgM見于約50％的病例。

　　其它類型的系膜毛細血管性腎小球腎炎：III型系膜毛細血管性腎小球腎炎具有B型系膜毛細血管性腎小球腎炎的特點，同時有明顯的上皮下沉積物，有“釘突”形成，類似與膜性腎病的病理改變。基膜致密層斷裂、分層。現趨向于將此型歸入B型系膜毛細血管性腎小球腎炎。因為B、C型均有上皮下沉積物，而且重復活檢時上皮下沉積物的情形和數量會有變化。具有上皮下沉積物的病例在病理、臨床表現和臨床經過等方面并沒有獨到之處。

　　臨床表現：

　　表現多種多樣。病前可有前驅感染，特別是兒童，如上呼吸道感染，15％有鏈球菌感染病史，兩型系膜毛細血管性腎小球腎炎的臨床表現沒有明顯差別。50-60％的病理表現為腎病綜合征，常常伴有鏡下血尿，少數有肉眼血尿；急性腎炎綜合征見于15-20％的病例，而且更常見于C型；其余表現為無癥狀性血尿和/或蛋白尿。起病時30％的病例有輕度高血壓，20％出現腎功能損害。上述各組癥狀可同時存在。

　　實驗室檢查顯示非選擇性蛋白尿。蛋白尿程度不一，輕度至腎病范圍的蛋白尿均都可能出現，常有各種管型。尿紅細胞為多形性（腎小球源性），有紅細胞管型。持續性低補體血癥是本病的特征，系膜毛細血管性腎小球腎炎是唯一具有這一現象的原發性腎小球疾病。